本期与大家分享美国堪萨斯大学医学院耳鼻喉科头颈外科教授Matthew Shew对一例2型神经纤维瘤病患者行核磁兼容的听觉脑干植入治疗后行核磁检查的个案报道。

本文选取了一名27岁女性，以平衡功能不良起病，随后检查出双侧神经前庭神经鞘瘤及脊髓周围神经肿瘤诊断为2型神经纤维瘤病。患者神经鞘瘤首先发生在左侧，由于压迫症状明显，患者不得不接受无法保留前庭窝神经复合体的左侧经迷路神经鞘瘤切除术。随后患者对侧的肿瘤迅速生长，最终导致其听力大幅减退，语音识别能力降至0。患者此时选择接受行左侧Med-El Mi11200同步听觉脑干植入治疗，植入过程顺利且未出现并发症。随访过程中患者自觉声音感知力及理解力有所提高，但语言清晰度还不够。植入后12个月患者接受了核磁检查。尽管ABI继发的金属伪影限制了左侧大脑和小脑半球的核磁影像，核磁成功并清楚地显示桥小脑角占位并延伸至内听道达3.7 x 2.9厘米。其对第四脑室和脑桥上部有压迫，但没有阻塞的迹象。此外核磁还清楚地显示了右颈静脉孔和上颈椎管神经鞘瘤，且没有畸变。核磁检查过程中植入物未出现消磁等问题。

神经纤维瘤病（Neurofibromatosis，NF）是一种长在神经通路上的肿瘤，可分为两种类型：神经纤维瘤病Ｉ型（Neurofibromatosis Type 1，NF1）和神经纤维瘤病ＩＩ型（Neurofibromatosis Type 2，NF2）。NF2可生长在大脑、颅神经、脊髓等，最常见的是双侧听神经瘤。听神经瘤（acoustic neuroma，ＡＮ）或称为前庭神经鞘瘤，是发生在小脑脑桥角中最常见的肿瘤，其生长缓慢但具有侵犯性，95%的患者伴有听力损失。目前普遍认为NF2是由于22号染色体上的抑制基因突变导致施旺细胞的过度增殖，引起的多发神经鞘膜瘤。单侧听神经瘤往往导致前庭和耳蜗神经的功能失衡，患者在9-14年后发展为感音神经性聋。NF2患者发病年龄多在青少年，听力下降迅速，往往在几年或几周内就出现听力损失。当肿瘤过度生长时，可压迫脑干或者神经，出现小脑共济失调、面瘫等症状，严重者多部位多发的肿瘤可对生命造成威胁，其听力损失对日常生活交流可造成影响。

听觉脑干植入（ABI）已成为神经纤维瘤病2型患者听力康复的关键技术。1979年House等首次为一例女性NF2患者切除肿瘤后植入了单导ABI，1992年多导ABI问世并开始临床应用，其原理是将声音转化成电刺激直接作用于脑干起始部位耳蜗核复合体，提供多种听觉感受以辅助患者对声音的感知和交流。由于NF2的易复发性，NF2患者需终身复查核磁以及时观察肿瘤生长情况。但由于ABI植入物中必须有金属构件，势必会对核磁图像造成伪影，且过强磁场还会损坏植入物或使其移位。既往患者核磁检查时需更换或拆除植入物。文中患者植入的Med-El同步ABI植入物可耐受1.5T的核磁场强，并可保证植入物不损坏、不移位，且对侧图像清晰。这种治疗及检查方式能为NF2患者复查病情带来便利。