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新闻
卵巢促纤维增生性小圆细胞瘤1例 2022-10-13

#Thieme未来星计划荣誉推出妇产与小儿科学专题,我们将与未来星计划的小伙伴们持续推荐解读产科学、新生儿科学、围产科学和母胎医学等相关的论文与研究,欢迎关注。同时,欢迎感兴趣的小伙伴加入我们。

本期推荐 & 解读  BY

李晓雨 | 首都医科大学

↓ 妇产与小儿科学专题丨56

纤维增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种高度恶性、罕见的由间质来源的腹腔内肿瘤,预后极差。它主要影响年轻男性,据报道男女比例为4:1。由于此疾病以男性为主,有腹部或卵巢肿块的年轻女性很少注意到DSRCT,因此它具有相当大的诊断挑战。目前文献报道中只有16例卵巢DSRCT,现在我们来学习DSRCT学习诊断和治疗。

Case Report


Desmoplastic Small Round Cell Tumor of the Ovary: A Case Report with a New Modality of Treatment and Review of the Literature

Vujić et al.

CC BY 4.0 · Rev Bras Ginecol Obstet 2020; 42(05): 297-302
DOI: 10.1055/s-0040-1710350

病例


19岁的处女,主因腹部充盈感就诊,盆腔检查触及无痛性右附件肿块,质地坚实,不活动、难以界定的边界。经腹及经阴道超声检查发现双侧附件以实性及血管化为主。血清CA-125升高,271U/ml(正常,<35U/ml),其他血清肿瘤标志物未升高。予患者剖腹探查,术中抽取约1000毫升腹水。术中见两个不规则、实心的双侧卵巢肿块。术中冰冻切片诊断,右侧卵巢肿瘤组织为恶性肿瘤,可能为无性细胞瘤。行双侧输卵管卵巢切除术、双侧盆腔淋巴结切除术、全腹子宫切除术、全网膜切除术、弥散性肿瘤及髂间淋巴结切除术。

术后病理诊断:腹部内DSRCT卵巢受累。PET/CT扫描显示第三腰椎投影的主动脉旁淋巴结增大,旁边有密集淋巴结。化疗治疗转移性疾病:3周期异环磷酰胺、长春新碱、放线菌素(IVA)、3周期卡铂,表阿霉素,长春新碱(CEV),和3周期异环磷酰胺,长春新碱, 依托泊苷 (IVE)。正电子发射断层扫描/计算机断层扫描(PET/CT)上怀疑恶性肿瘤扩散,在首次手术治疗4个月后进行了第二次去瘤手术(SDS)。细胞学和免疫组织化学检查结果证实了DSRCT的诊断。患者接受大剂量化疗,然后自体干细胞支持。在自体干细胞支持后,她接受维持治疗,后对初始病变部位进行放射治疗,她在最初诊断40个月后,身体状况良好,没有复发的迹象。

学习:增生性小圆细胞瘤是一种罕见肿瘤,由Gerald和Rosai于1989年首次报道。DSRCT的表现通常与受累部位有关,如腹部绞痛、腹水腹胀、可触及肿块、便秘、厌食或体重减轻。 DSRCT最常见的原发部位是腹膜,但也可在其他部位发现,如卵巢、肾脏或腹膜后间隙。原发性DSRCT也被报道见于颅后窝、头皮、筛窦、舌旁区、胸膜和胸部。典型的转移部位包括腹股沟、颈部或纵隔、淋巴结、肝、肺和骨髓等。报道的3年生存率为29%,中位无进展生存率为2.6年。患者的5年无进展生存率为18%。到目前为止,报告的患病妇女的平均年龄为20岁,预期寿命为4 - 42个月。其病理图片及免疫组化的表达见下图。

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图 1:显微镜下可见纤维增生性小圆细胞瘤。

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表 1:免疫组化研究结果-免疫标签在部分报道的卵巢纤维增生性小圆细胞瘤中的表达

讨论:通过学习本篇论文,我们了解到促纤维增生性小圆细胞瘤的临床表现,免疫组化的表达等知识,其发病率低,但通过学习,拓展我们的知识面,为我们对以后的诊断提供了经验。