背景：原发性心脏肿瘤是一种非常罕见的良性肿瘤，它可能长时间保持无症状或可能导致重大的临床事件。

案例报告：一名64岁女性患者因心悸和呼吸困难而在择期膝关节手术前接受超声心动图检查。检查结果显示有一肿块位于室间隔左侧，该肿块被成功切除。

结论：手术切除是治疗心脏血管瘤的主要方法。未能及时进行手术切除可增加发生完全房室传导阻滞和猝死的风险。

原发性心脏肿瘤是一种罕见的疾病，其发病率在0.02-0.056%之间。这些肿瘤大部分(约75%)是良性的。在良性心脏肿瘤中，最常见的是心房粘液瘤，而最常见的恶性肿瘤是肉瘤。良性心脏肿瘤还包括非黏液瘤:脂肪瘤、纤维瘤、纤维弹性瘤、横纹肌瘤和血管瘤。本病例报告特别关注心脏血管瘤，这是一种极其罕见的以异常血管为特征的原发性心脏肿瘤。他们可以发生在婴儿(通常与Kasabach-Merritt综合征相关)和成人，发生率为所有原发性心脏肿瘤的2.8-5%。心脏血管瘤可根据其定位(心包内、心包周围和心包旁)和起源(心内膜、心肌和心外膜)进行鉴别。形态学上可分为海绵状、毛细血管型和动静脉型。心脏血管瘤典型表现为边界清楚、无包膜的肿块，由于其血管性质，呈紫红色。它们的大小可以有很大的不同，且由于它们有引起湍流血流的倾向，可能与表面血栓有关。心脏血管瘤可发生在心脏的各个部位，但右心房是最常见的，其次是左心室、右心室和左心房。因此，关于位于室间隔的心脏血管瘤的信息有限。

这个病例报告描述了一个有症状的左室间隔心脏血管瘤。

一位六十四岁女性病患，在医院被诊断为左室间隔下隔至室间隔前区有血管浸润的肿瘤而入院。病人被安排进行择期膝关节手术。在手术之前，由于快速心悸和呼吸急促的情况，进行了包括超声心动图在内的心脏评估。这些症状在过去几周内间歇性地发生，大约在入院前2年第一次发生。

经急诊室(ER)急诊医学检查，未见心肌缺血或心律失常迹象。超声心动图显示在室间隔左侧有一个2.6×1.8×1.3厘米的肿块（图1）。左室射血分数在正常范围内，无左室梗阻的迹象。另外，还进行了正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)作为额外的检查以确认这一发现。显示左心室肿块内有轻度代谢活动（图2）。入院当天，患者血流动力学状况稳定，实验室结果显示既往有慢性肾病3a级。包括肌钙蛋白水平在内的其他实验室值则在正常范围内。随后的一天，患者接受了胸骨正中切开术。主动脉和右心房插管后，建立体外循环。心肌保护采用顺行和逆行停搏技术。横切主动脉可见肿瘤，瘤体从室间隔肌部的主动脉瓣环延伸约1.2 cm，向心尖方向延伸约3.4 cm。用镊子将肿瘤从室间隔取出。用镊子夹住肿块后，肿块出现轻微塌陷和轻微出血。肿瘤的完整切除很容易地实现了，并将标本送进一步病理分析(图3和图4)。术中冰冻切片证实为良性心脏血管瘤。没有必要用心包补片缝合，也没有观察到室间隔缺损(VSD)残留。成功脱离体外循环后无任何心律失常，进行胸骨闭合。术后患者转入重症监护病房(ICU) 1天，转入中级监护病房(IMCU) 1天，转入常规监护病房11天。术后心电图显示左束支阻滞，出院当日轻度消退。随后的超声心动图显示无残余肿块。在总共14天的住院和稳定的恢复后，患者出院到康复诊所。随后，经过1年的随访，没有心脏事件或肿瘤复发的迹象。

对提取的组织块进行大体和组织病理学分析（图3和4）。在肉眼观察下，肿瘤表现为边界清楚，有包膜，红蓝相间的肿块(图3)。免疫组化标记物如Ki-67和ERG用于评估肿瘤的血管分布和生长潜力(图4)。ERG是ETS转录因子家族的成员，在肿瘤血管生成和血管肿瘤中经常被用作内皮标记物。在心脏血管瘤中，通常观察到较低的Ki-67标记指数，反映了这些肿瘤良性和生长缓慢的一般性质。通过Ki-67和ERG的互补使用，病理学家可以确定心脏肿瘤的增殖率，并评价其血管成分。

心脏血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，可以保持无症状一段时间或表现为轻微的症状。它的生长表现为缓慢的进展，并且没有文献记载有转移的可能。然而，根据其位置和大小，心脏血管瘤与各种并发症有关，包括中风、血栓栓塞事件、心绞痛、晕厥、呼吸困难、心律失常、心包积液、右心室流出道梗阻、心力衰竭、房室传导阻滞，甚至猝死。Li等人分析了200例心脏血管瘤病例，发现位于房间或室间隔区域的肿瘤与全房室传导阻滞和猝死发生的高风险相关。因此，尽管心脏血管瘤罕见，但如有怀疑，应进行超声心动图、CT、磁共振、PET-CT等影像学诊断。确诊后，建议手术切除。根据肿瘤的位置，手术方法应该有所不同。在这个特殊的病例中，也可以考虑左心房入路，特别是由于肿瘤位于靠近二尖瓣的隔叶。该手术可以通过正中胸骨切开术或微创侧胸骨切开术进行。该方法提供了良好的暴露，允许以最小的操作安全的切除肿瘤。此外，考虑到心脏血管瘤的不稳定性，建立一种安全的切除技术是必要的。Panos和Myers描述了一个使用视频辅助方法和“腹腔镜检查篮”的系列方法。此外，随着微创视频辅助和内窥镜心脏手术的发展，取决于心脏肿瘤的位置，这些方法也可能需要考虑。Panos和Myers, Ko等人，和Tang等人的小型研究系列描述了使用微创方法摘除左房和双房心脏黏液瘤的病例，无局限性，效果良好。

总之，手术切除是一种安全可行的治疗心脏血管瘤的方法。根据位置和外科医生的偏好，可以采用不同的手术方法。微创技术因其安全性、减少创伤、缩短康复时间和改善外观效果而得到越来越多的应用。然而，关于心脏血管瘤病例的外科治疗的数据非常有限，需要进一步的数据来确定最佳的治疗方案。