原发性心脏肿瘤的患者可能会根据肿瘤的大小和位置表现出症状。症状可能包括继发于心内梗阻的充血性心力衰竭、全身栓塞、心律失常和全身症状。心脏肿瘤的鉴别可以通过超声心动图、计算机断层血管摄影(CTA)和磁共振成像(MRI)来进行。一些心脏肿块可能不需要组织诊断，如假瘤、血栓、脂肪瘤和乳头状纤维弹性瘤。所有其他肿瘤都需要组织病理诊断，以决定进一步的治疗。

一名74岁男性，因夜间阵发性呼吸困难和胸部不适1周就诊于家庭医生。患者从未有过这些症状。他是一名活跃的吸烟者，长期吸烟史，但没有心脏病史。其余的医疗和手术史无特殊。否认有晕厥、胸痛、发热、寒战、咳嗽、腹痛、恶心或呕吐、使用非法药物或心脏疾病家族史。

在急诊科，他的心率为每分钟150次，其他生命体征在正常范围内。心脏检查显示不规则心动过速，无杂音。心电图发现新发心房颤动，没有缺血的迹象。胸片显示心脏肿大和肺水肿。B型利钠肽前体升高至1406 pg/mL(0-150)，肌钙蛋白水平正常。（图1 A）

超声心动图显示大量心包积液，无心脏压塞，右心房肿块，左心室射血分数为25%。他入院接受静脉肝素和地尔硫卓治疗。心包开窗术治疗减轻了他的症状，但积液和心包组织检查没能得出诊断。考虑到心脏恶性肿瘤的可能，我们通过食道超声心动图、正电子发射断层扫描和MRI对该肿块进行进一步的检查。

经食管超声心动图在房室区发现右侧心脏肿块，测量尺寸为4.1×4.2×5.3 cm。这个肿块在正电子发射断层扫描上呈阳性(图1 B)，没有其他阳性的区域。MRI(图1 C)显示右侧冠状动脉受累。

冠状动脉CTA（图2），证实非显性右冠状动脉被肿块包裹。心导管检查未发现阻塞性冠状动脉疾病。经过肿瘤委员会的评估和以前的影像检查，在4年前的胸部CT扫描中没有发现肿块。

作者考虑采用微创入路，但考虑到这种方法可能引起右冠状动脉的医源性损伤，还是决定不采用这种方法。他被送回手术室，经胸骨正中切开术接受开放性活检（图3A,B）。病理报告显示为大B细胞淋巴瘤，他得到了适当的治疗。

原发性心脏肿瘤的患者可能会根据肿瘤的大小和位置表现出症状。症状可能包括继发于心内梗阻的充血性心力衰竭、全身栓塞、心律失常和全身症状。心脏肿瘤的诊断主要依靠超声心动图、CTA和MRI来确定肿瘤的大小和位置。一些心脏肿块可能不需要组织诊断，如假瘤、血栓、脂肪瘤和乳头状纤维弹性瘤。所有其他肿瘤都需要组织诊断，用以决定进一步的治疗。

原发性心脏肿瘤占所有心脏肿瘤的0.3 % ~ 0.7 %。心脏外原发肿瘤发生心脏转移的可能性是心脏原发肿瘤的30倍。心脏黏液瘤是一种良性的原发性心脏肿瘤，虽然罕见，但黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤。黏液瘤通常发生在心脏的特定区域，75%的病例起源于左心房，约20%起源于右心房。由于右心良性肿瘤较左心良性肿瘤少见，且往往体积较大，因此这些肿瘤在手术切除前常因怀疑恶性而被早期发现。

只有25%的原发性心脏肿瘤是恶性的，其中75%是肉瘤。如果没有手术切除肉瘤，9-12个月的存活率为10%。原发性肿瘤通常发生在比该的病人年轻得多的人群中。右侧肿瘤通常向外生长。如果在评估过程中影像学没有表现出心脏肿块的特征，则需要进行活检诊断并排除淋巴瘤，而淋巴瘤最好采用非手术治疗。一项对54例原发性心脏恶性肿瘤牛心包重建手术切除患者的回顾性研究报告30天死亡率为9%。切缘阳性患者的生存率没有提高，而切缘阴性患者的5年生存率提高到17%。

原发性心脏淋巴瘤(PCLs)占所有原发性心脏恶性肿瘤的1%。一项对美国国家癌症数据库的回顾发现，2004年至2016年间有305名PCL患者。82%的患者为白人，54.5%为男性。平均年龄68.7(±14.2)岁。其中B细胞淋巴瘤占92.7%。71%的患者接受了化疗，21.6%接受免疫治疗，16.7%接受手术治疗，8.2%接受放疗。总生存率为46.6%，中位生存期为45.4个月。最常见的化疗方案是CHOP-环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和强的松。年龄增加与不良生存相关。生存率的提高与化疗相关，并且随着利妥昔单抗的加入，生存率的进一步提高具有统计学意义，1年、3年和4年生存率分别为71.6%、60.2%和53.1%。

心脏肿瘤表现为多种症状，通过超声心动图、CTA和MRI进行最佳评估。组织诊断是必要的。虽然PCL是罕见的，但化疗和利妥昔单抗治疗后的长期生存率优于其他心脏恶性肿瘤。如果不进行治疗，预后很差，据报道生存期不到一个月。然而，如果治疗，生存期可延长至5年。