↓ 神经外科专题丨142

青少年鼻咽血管纤维瘤（JNA）是一种高度血管化的良性肿瘤，几乎只发生在青少年男性，是一种相对罕见的肿瘤，占头颈部肿瘤的0.5%。JNA最常见于男性，好发于9至19岁之间，最常见的症状是单侧鼻塞和鼻出血，其他可能出现的症状包括复视、眼球突出、面部畸形、头痛和听力相关并发症。尽管JNA为良性肿瘤，但具有局部侵袭的倾向，可能从鼻咽延伸到筛窦、蝶窦、上颌窦、翼外区、颞下窝、中颅底或眼眶。此外，JNA复发率很高，大约20%到46%的患者出现复发，这通常发生在颅内浸润性生长的病例中。JNA由颈外动脉分支供应，最常见的供血动脉是咽升动脉和颌内动脉。手术切除是首选的治疗方法，但由于其供血丰富，控制术中出血对成功切除肿瘤至关重要。文献表明，术前JNA血管栓塞（PVE）不仅可以缩短手术时间，而且可以减少术中出血。通常在术前24至48小时进行栓塞。但是，由于JNA病例的罕见性，许多评估PVE研究的样本量有限的。本研究的目的是使用全国多机构的青少年患者登记系统，评估过去20年JNA患者的PVE结果。尤其是比较了接受PVE和未接受PVE患者的输血风险、住院时间和住院费用的差异。

图1：1996年至2016年间JNA患者术前栓塞数量。

图2：术前栓塞和未栓塞患者的总住院费用比较。

JNA是一种高度血管化的良性肿瘤，通常见于青春期男性，治疗方法首选手术切除。但是JNA仅有一层血管内皮细胞，因此任何操作都存在严重出血的风险。因此，许多方法已经被研究，以尽量减少术中出血，包括全身应用雌激素，术前放疗，结扎颈外动脉，或肿瘤内注射硬化剂。但是，上述方法都不如PVE有效。1972年，Roberson等人提倡术前PVE，栓塞JNA主要供血动脉作为减少术中失血的有效辅助技术；但直到21世纪初，PVE才在JNA管理中获得广泛关注。PVE的应用在很大程度上与术中失血减少和随后的围手术期并发症有关。随着新技术和栓塞材料的发展，使得更有效的栓塞、完整的肿瘤切除和更低的复发率成为可能。这些药物通常具有缓慢沉淀的特性，允许在肿瘤血管内深入渗透，同时减少重复插管注药的需要。此外，Onyx栓塞材料可以将肿瘤组织染成黑色，改善了与周围组织的肿瘤轮廓鉴别，允许更彻底的切除。但是，PVE同样存在风险。主要包括大脑中动脉闭塞导致的中风、视网膜中央动脉闭塞导致视力丧失、颅神经麻痹和组织坏死导致的口鼻瘘等。术者需要在头颈解剖关系和血流动力学方面拥有充分的经验，以降低这些并发症的风险。

此外，本研究描述了PVE对JNA手术结果的影响，使用住院时间作为评估围手术期患者结果的替代指标。此研究结果表明，与未接受PVE的患者相比，PVE患者的住院时间减少了约1天（p=0.036）。这些改善的结果可能归因于几个原因。首先，术中止血效果的改善增强了手术视野和肿瘤解剖，从而减少了二次手术的需要，并可能减少术后出血。第二，从传统的开放手术到内镜手术的转变彻底改变了JNA的外科治疗方式。随着内镜技术的进步，内镜不仅可以切除鼻腔、鼻咽、筛窦和蝶窦的肿瘤，还可以切除扩展至翼腭窝甚至颞下窝的肿瘤；其安全性和有效性已被证明，复发率相似，并发症更少，住院时间更短。另一方面，无论是否PVE，JNA手术的住院费用都在增加。尽管住院时间在下降，但每年仍增加约6600美元（p=0.002）。基于PVE管理进行分层时，发现接受PVE的患者的住院费用增加了约35600美元(p < 0.001)。但是，这可能与本研究无法确定使用何种栓塞技术(即传统的经动脉栓塞与直接肿瘤穿刺栓塞[DTP])和栓塞材料有关，这些可能会显著影响住院成本。

PVE在JNA的外科治疗中取得了进展。自2000年以来，栓塞的使用显著增加，2016年超过60%的病例进行了术前栓塞。在患者预后方面，PVE具有独特优势：PVE降低了患者围手术期输血的风险，并降低了总体住院时间。虽然PVE增加了住院花费，但最近的数据表明，随着栓塞治疗变得更加精简，效率优化，PVE的成本可能会降低。

 JNA的PVE正变得越来越普遍。术前栓塞可降低住院时间，降低围手术期输血的风险。虽然栓塞增加了住院花费，但随着介入手术的不断发展，应该重新评估这种趋势。