Journal of Neurological Surgery Part A: Central European Neurosurgery

Issue 06 · Volume 85 · November 2024

Xiaofeng Chen, Hua Guo, Jianli Zhang, Junyi Ye, Shurong Wang, Haiping Jiang, Qingchun Mu, Xiaoxiong Wang

En Bloc Resection for Spinal Cord Hemangioblastomas: Surgical Technique and Clinical Outcomes

背景：脊髓血管母细胞瘤是一种罕见的良性高血管肿瘤，既可散发，也可作为希佩尔-林道（von Hippel–Lindau，VHL）综合征的一部分发病。通常，由于存在大出血的风险，要想在不造成明显神经功能缺损的情况下实现完全切除，仍然相当具有挑战性。因此，本研究旨在根据外周病灶的典型解剖结构描述脊髓血管母细胞瘤的整块切除方法，并评估该技术的神经功能预后。

方法：本研究回顾性分析了19例接受整块切除手术的患者的39个脊髓血管母细胞瘤。在所有病例中，均回顾性确定并分析了临床和影像学特征以及手术原则。采用McCormick分级和Odom标准分析短期和长期疗效。同时，确定了与整块切除术后神经功能不良显著相关的因素。

结果：全部39个脊髓血管母细胞瘤（包括28个髓内病变、2个髓内外病变和9个髓外病变）均位于背侧或背外侧（100.0%）。最常见的病变部位是胸段（53.8%），且大多数病变伴有脊髓空洞症（94.7%）。为确定预后而进行的长期随访（平均：103 ± 50.4个月）显示，根据McCormick分级和Odom标准，88.2%（15/17）的病例神经功能稳定或改善。仅1例VHL病患者术后4年复发。此外，统计分析显示，VHL病是与神经功能恶化相关的独立预后因素（p＝0.015）。

结论：整块切除脊髓血管母细胞瘤可为患者带来满意的长期功能结局。鉴于VHL病被确定为长期预后不良的预测因素，因此，对VHL相关脊髓血管母细胞瘤患者进行定期长期随访似乎很有必要。