背景：可逆性后部脑病综合征(PRES)是一种罕见的神经系统疾病，可能与使用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)如环孢素A有关。

病例描述：本文报道1例心脏移植后不久在接受CNI治疗下出现严重的PRES的患者。脑部CT支持PRES的诊断。启动四联免疫抑制方案(可的松、霉酚酸酯、小剂量CNI和一个雷帕霉素抑制剂的机制靶点)的新治疗策略。

结论：在四联疗法治疗下，患者的神经功能得到了恢复，在PRES中所提出的替代治疗策略可能改善神经状况和保留移植器官功能。

在终末期心肌病中，心脏移植仍然是金标准。尽管移植后的护理有了很大的进步，但心脏移植后仍可能出现严重的并发症。

本文报道一位48岁女性患者，因肥厚性非梗阻性心肌病而发生终末期心力衰竭，在本中心接受了原位心脏移植(oHTx)。患者使用左心室辅助装置(LVAD)桥接移植。LVAD植入两年后，患者因血流动力学相关的主动脉瓣关闭不全而被列为需要移植的高危状态。除了她的心脏病史，没有其他相关的合并症；特别是这位患者中没有已知的神经系统疾病。

oHTx术后初期并发VAD相关凝血障碍严重出血，需要再次开胸探查。在术后第六天拔管。移植后立即开始免疫抑制治疗，根据作者机构的标准，采用环孢素A(CsA，靶浓度200ng/mL，2次/天)、霉酚酸酯(MMF，2×1000 mg/d)和可的松(初始剂量5 mg/kg，2次/天)组成的三联疗法。该患者未使用抗胸腺细胞球蛋白或类似物质进行诱导治疗。

移植后6周，患者开始出现非特异性不适，间歇性恶心伴呕吐。电解质水平严重紊乱，在寻找原因期间，非自限性的癫痫全面性发作。

最初的脑部CT(CCT)显示枕叶低密度白质，无出血或脑梗死征象。当时免疫抑制水平在正常范围内。此事件发生后，患者的神经症状再次变得不明显。两天后，由于突发嗜睡，病人不得不转移到重症监护室。

反复CCT表现为对称性脑白质病变，除枕叶外，还包括额叶，形态与可逆性后部脑病综合征(PRES)相似，脑水肿进一步加重(►图1)。

图1  ( A )免疫抑制改变前PRES伴进行性对称性白质脑病。( B )出院前头颅CT显示脑内病灶缩小。

回顾文献发现，目前关于药物引起的PRES的数据很少，其中一个已知的危险因素是钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)的应用。病例报告描述了他克莫司诱发PRES的风险高于环孢素引起的PRES，造成PRES的确切原因尚不清楚。在排除了其他已知的PRES诱发因素或已知的癫痫发作原因后，作者面临着心脏移植仅2个月后患者如何反应的不确定情况。

作者认为，移植后早期无CNI的免疫抑制方案可能会导致无法承受的心脏排斥反应风险。由于PRES更常见于他克莫司免疫抑制的患者，如果仅将药物从CsA改为他克莫司，PRES症状可能会恶化。在跨学科会诊和仔细查阅文献后，免疫抑制治疗被改为四联疗法，增加可的松(主要是为了减轻脑水肿)，未修改MMF剂量，低剂量CsA(新的靶点水平50-80ng/mL)，额外添加雷帕霉素作用靶点依维莫司(目标浓度4 - 8 ng / m L)的四联疗法。

在第一天内，可以检测到诊断成像中的临床和形态学的稳步改善。免疫抑制方案改变后首次心肌活检为ISHLT 0R，AMR0。超声心动图检查未见急性排斥反应征象。经进一步稳定及一般情况明显好转后，患者于首次脑惊厥发作后6周出院至心脏康复中心。

本例心脏移植术后不久发生PRES。在使用可的松、未修饰的MMF、低剂量CSA和依维莫司的四联疗法下，症状有所改善。该四联方案可能是器官移植术后标准治疗下罕见的PRES紊乱患者的替代治疗策略。