↓ 神经病学专题丨34

早在19世纪90年代，Quincket就报道了有颅内压增高症状但无颅内占位的一些病例，称为浆液性脑膜炎。随后该综合症被详细描述但命名不同，如假脑瘤综合症、无脑肿瘤的颅内压增高等。20世纪50年代将命名简化统一为为良性颅内压增高。后来，Corbett和Thompson将“良性”更改为“特发性”。 目前关于发病机制尚不明确。头痛、短暂性视觉障碍及搏动性耳鸣是颅内压增高常见症状。许多患者出现双眼或单眼短暂性视觉障碍，持续几秒到几分钟可完全自行缓解，通常由头部或眼球运动触发。

早期识别颅内高压极为重要。首先，明确是否有脑肿瘤、静脉窦血栓及感染等继发性原因；其次，快速识别及缓解颅内高压对视神经的压迫，降低患者失明的风险；最后，缓解患者头痛、复视及搏动性耳鸣等症状。

颅内高压的原因

成人特发性颅内高压的诊断标准

正常颅内压与高颅压眼的比较：通过MRI、相干光断层扫描（OCT）及眼底照相可见高颅压患者后巩膜扁平、视神经鞘扩大及视神经扭曲的改变。对于颅内高压患者要进行视力检查、通过进行眼底检查、眼底照相及光学相干断层扫描检查是否有视乳头水肿。

（1）减肥：特发性颅内高压好发于肥胖的育龄期女性，因此对于超重的特发性颅内高压患者推荐其减肥，可改善症状。

（2）药物治疗：碳酸酐酶抑制剂类药物，如乙酰唑胺（acetazolamide）可用于减少脑脊液和房水的分泌，减轻脑水肿等。每日最大耐受剂量4g，常见的副作用包括感觉异常、味觉障碍、恶心、呕吐、腹泻、疲乏等。同类药物托吡酯还有减轻头痛发作和降低体重的功效，但少数患者会出现认知功能损害。一项小型队列研究发现，呋塞米联合乙酰唑胺可降低脑脊液压力。使用上述药物的同时关注电解质平衡。

（3）手术治疗：国外开展已久的视神经鞘开窗术（optic nerve sheath fenestration）可以非常有效地缓解颅内压对视神经的局部压迫。手术经球结膜入路在视神经鞘膜（硬脑膜）上开窗，释放出脑脊液减压。该手术可由眼科医师操作，安全、有效。对IIH患者出现的急性压力增高而需要尽快挽救视功能时适用。脑室-腹腔分流术（VP shunt）多用于梗阻性脑积水的处理，也可以暂时缓解IIH患者的颅内压，挽救视力。对于药物治疗无效及拒绝外科脑脊液分流或视神经鞘开窗术患者，脑静脉窦支架植入术成为替代方案。通过接触窦腔狭窄和脑脊液回流状态缓解特发性颅内高压患者症状。

总结：

颅内高压的临床表现多样，早期识别及诊断对于治疗由继发性疾病引起的颅内高压及缓解颅内高压对视神经的伤害极为重要。