自发性脑脊液漏是特发性颅高压（IIH）的一种独特临床表现，可能继发于慢性脑脊液压力升高引起的颅底侵蚀。特发性颅高压通常根据改良的Dandy标准进行诊断，其中包括颅内压升高的临床体征和症状（头痛、视力障碍）、腰椎穿刺测压>25cmH2O，以及磁共振成像（MRI）的影像学特征，如空蝶鞍和静脉窦狭窄。对于脑脊液漏和疑似诊断为IIH的患者，脑脊液漏可能是慢性颅内压升高患者脑脊液流出的自然途径。这些患者在诊断为IIH时可能不会出现典型的IIH症状和体征。此研究回顾了单中心治疗前颅底缺损自发性脑脊液漏的经验，并进行了文献综述，以进一步描述出现前颅底自发性脑脊液漏和疑似但之前未诊断IIH患者的临床特征。

图1：治疗前颅底自发性脑脊液漏和疑似特发性颅高压（IIH）潜在患者的诊断治疗流程。

既往文献认为自发性脑脊液漏与IIH存在潜在的关系，本研究试图区分这些患者与典型IIH表现患者的特有临床和影像学特征。从患者分布特征来看，疑似但之前未诊断IIH的自发性脑脊液漏患者通常比新诊断IIH患者年龄大；患者群体中肥胖女性占优势，这与IIH文献一致。此外，头痛和主观视觉障碍的发生率较低，这与大型病例系列报告中发病率低于典型IIH患者相一致。这些观察结果反映了自发性脑脊液漏患者颅内压缓慢进行性升高，可能起到“减压”的作用，从而可以缓解颅内压升高的症状，导致出现症状的时间较晚，相关症状的敏感度降低。虽然自发性脑脊液漏与IIH之间的确切病理生理学关系尚不清楚，但普遍认可与继发于颅内压升高的颅底慢性侵蚀有关，最终导致脑脊液漏。部分研究提出了与IIH相关的颅底缺陷相关疾病，包括脑膜膨出和与颅底接触的脑静脉-淋巴系统开裂，这些病变继发于固有的硬脑膜缺陷。然而，并非全部IIH患者均出现自发性脑脊液漏，其机制目前尚不清楚。

IIH的影像学表现通常包括部分或空蝶鞍，高达80%的IIH患者发现了这一特点。自发性脑脊液漏患者中这一表现的发生率较低，与之前文献综述中60%的患病率一致。裂隙样脑室是另一种影像学特征，通常与IIH有关。但在MRI的研究没有发现这一常见特点，但在IIH中，裂隙样脑室仍然是一种高度特异性的影像学表现。文献回顾发现，绝大多数自发性脑脊液漏患者没有表现裂隙样脑室，这可能进一步支持了脑室形态与诊断有或无脑脊液漏的IIH无关。

自发性脑脊液漏的患者中，1%的患者存在视乳头水肿。这一发现与脑脊液漏作为减压方式的概念一致，可以防止慢性颅内压升高的长期后遗症，如乳头水肿或视神经萎缩。Bidot等人在36名患者的术前和术后评估中证实了这一点，证明只有4名（13.3%）患者的视神经改变与之前未诊断IIH患者一致。在此研究中，所有患者在术后随访中均未出现新的视力异常。虽然不常见，但修复后出现新的视力缺陷可能是分流的指征，但很少出现其他IIH体征，如症状恶化或脑脊液漏复发。

颅内压超过25cmH2O是诊断IIH的Dandy标准的一部分，但目前尚不清楚颅内压测量是否可用于诊断自发性脑脊液漏患者中潜在的IIH。一般认为IIH患者的颅内压可能是正常的，尤其是在发生脑脊液漏后。在极端情况下，颅内压剧烈变化甚至可能引发颅内出血，可能是由于某种程度的颅内低血压有关。文献综述中发现，在脑脊液漏IIH患者颅内压测量研究中，平均颅内压为22.4 cm H2O。在脑脊液漏修复后平均颅内压升高至30.8 cmH2O，手术修复后，由于减压作用的消失，缺乏脑脊液流出道可能会增加颅内压，并加剧IIH的潜在状况。此外，在回顾的队列中研究中，修复前和修复后颅内压检测中，也发现颅内压持续增加。脑脊液漏修复后，颅内压的升高是可以接受的，并未发现IIH患者超过30cmH2O的颅内压。

据报道，自发性脑脊液漏修复后的复发率高于其他病因的脑脊液漏。这可能是由于在脑脊液漏修复后未能治疗患者潜在颅内压升高的原因，导致原发部位或远隔部位复发。在一项对自发性脑脊液漏经内镜修复后复发率的Meta分析中，Teachey等人发现，在平均随访约2年的时间里，接受颅内压监测和术后干预的患者（使用乙酰唑胺或永久性脑脊液分流加腰腹腔或脑室腹腔分流术）的长期成功率（92.82%）高于未接受干预的患者（81.87%）。考虑到复发的风险，在脑脊液漏修复后对疑似IIH患者的处理至关重要，但实际情况差异很大。虽然常规建议减重，但通常只有显著减重后，视乳头水肿才会逐渐消退，这对许多患者来说可能是一个挑战，通常需要对患有典型IIH的住院患者进行减重手术的干预。Sanghvi等人发现，尽管进行了显著的减重，但BMI没有变化，大多数患者在脑脊液漏修复后没有出现术前IIH症状复发。此研究在术后将高BMI患者转诊进行减重，也没有观察到BMI正常化有助于缓解IIH症状。

以自发性脑脊液漏为临床表现的IIH是特发性颅高压的一种特殊类型。其特征是少有头痛、视力受损和颅内压正常。脑脊液漏修复后延迟测量颅内压可能有助于诊断IIH。永久性脑脊液分流可能适用于术后出现明显颅内压升高、IIH难治症状或复发性脑脊液漏的患者。