本期与大家分享美国哈佛医学院波士顿儿童医院神经外科Scott及Smith教授对儿童烟雾病患者向成年过渡相关问题的综述报道。

烟雾病是一种以颈内动脉末端进行性狭窄伴颅底异常血管网形成为特征的慢性脑血管病。随着病情的进展，颅内外侧枝代偿无法满足逐渐缺血的脑组织的供血，如果不加以治疗在随后的病情发展过程中很可能发生卒中。颅内外血管重建术已被证明既安全又可有效减少卒中的发生率。目前烟雾病的发病原因并未完全阐明，烟雾病虽然可以被治疗，但却无法被治愈。因此对于儿童烟雾病患者，尤其是在其幼年向成年过渡时期，对其病情的长期监测及管理很有必要。对此需要神经外科医生、家庭医生及患者的共同协作。本文就波士顿儿童医院神经外科对于儿童烟雾病患者向成年过渡期间的一些共性问题做了总结并给出了相关建议。

首先，外科医生在疾病的诊治及后续康复方案的制定方面有着重要的作用。在随访过程中，应着重注意动脉病变的进展程度、应激、不合理用药、吸烟及饮酒等潜在卒中病因。在儿童患者向成年过渡过程中，儿童神经外科医生应与成年神经外科医生进行有效沟通，保证儿童烟雾病病人向成年转变的平稳过渡。

其次，家庭医生在烟雾病患者的用药、手术指征、遗传咨询等方面具有重要作用。阿司匹林可以降低卒中风险，对于烟雾病患者利大于弊。对于有怀孕意愿的患者，因孕期可能存在血压波动增加卒中风险，可于孕前进行血管重建术以降低卒中风险，孕期患者应加强产检并控制好血压。一些中心为烟雾病孕妇首选剖腹产术式，但如需顺产，应有效管理烟雾病孕妇疼痛，避免其过度换气。

对于烟雾病患者自身，虽目前无大样本研究数据证实，但戒烟限制饮酒对于病人减少卒中发生率有好处。作者提倡烟雾病患者适度的性生活和运动，避免剧烈活动。

Commentary //

在本篇叙述性综述中，作者报告了儿童烟雾病患者成长过程中所面对的相关问题及应对措施。在儿童烟雾病患者的成长期间，随时有可能再发TIA、脑梗塞、脑出血等神经系统症状，对此神经外科医生、家庭医生及患者扮演着不同角色。通过手术、合理用药、健康生活等方式儿童烟雾病患者可减少成年转变期的卒中风险，并提高生活质量。