Modified Nikaidoh Procedure for Transposition of Great Arteries, Ventricular Septal Defect and Left Ventricular Outflow Tract Obstruction

治疗大动脉转位合并室间隔缺损及左室流出道梗阻的改良Nikaidoh术式

Sayin OA et al.

患者为一个3岁半诊断为大动脉转位合并室间隔缺损及左室流出道梗阻（TGA-VSD-LVOTS）的紫绀儿童。分别于1个月和2岁半时行右侧及左侧改良Blalock-Taussig（BT）分流术。现心导管检查显示：限制性室间隔缺损，左心室梗阻，冠状动脉无异常。

术式在中低温(25℃)低流量体外循环(CPB)下，经胸骨正中入路执行。采用顺行灌注冷晶体心脏停搏液和局部冰敷来实现心肌保护。行高位升主动脉和上下腔静脉插管。转流后阻断升主动脉，充分游离右冠状动脉(RCA)和左主冠状动脉(LMCA)近1厘米段。将LMCA修剪成纽扣状后与主动脉分离，用心包组织修补相应缺损。用5mm从右心室流出道将主动脉根部完全剥离，RCA仍附着于其上(图1)。然后在肺动脉瓣上方横断肺动脉主干，切除发育不良的肺动脉瓣。通过切除VSD下方的圆锥隔以扩大LVOT。切除室间隔左侧肥厚的肌束。选用戊二醛预处理的心包补片通过5.0缝合线从VSD下缘开始缝合一直到流出道。主动脉根部，连同RCA，通过5.0缝合线完全移位从新缝合到新的流出道。重建新的LVOT后，取出阻断钳，利用主动脉的充血，在主动脉前方标记LAD纽扣合适的移植位置后再次夹紧阻断钳。用打孔器打开标记部位，将LMCA与升主动脉进行吻合。在右心室流出道(RVOT)的后表面，主动脉的前面，用一个圆形的心包项圈加固RVOT，以便于与18mm导管吻合重建RVOT。未行Lecompte操作(图2)。患者在低剂量肌力支持下顺利脱离CPB，且处于窦性心律。CPB时间为156分钟，主动脉阻断时间为110分钟。术后六小时被拔除气管插管。患者恢复顺利并于术后第12天出院。病人术后九个月的情况仍然良好。超声心动图提示成功纠正病变，流出道之间没有任何压力差，仅有轻微的二尖瓣反流。CT扫描显示LVOT及RVOT的位置正常。

完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道梗阻是一种罕见而复杂的先天性心脏病，占所有先天性心脏缺损的0.67%。这种病理的外科治疗是一个真正的挑战。在许多病例中，Rastelli手术作为首选矫正方法，取得了令人满意的中远期效果。尽管Rastelli手术似乎是这种病理的最佳选择，但复杂的解剖形态，如限制性VSD或跨房室瓣膜，可能使手术复杂化。此外，Rastelli手术的长期结果，特别是左心室功能障碍和心律失常，可能导致意外的远期死亡；因此，这使得近年来心脏外科医生在进行Rastelli手术时更加谨慎。在1984年，Nikaidoh首次描述了一种新的手术方法来纠正这种病理。该方法包括不经冠状动脉转移的主动脉移位并重建双心室流出道。传统的Nikaidoh手术即在不分离冠状动脉的情况下，转移主动脉根部。在他的研究系列中，17名患者中只有4名能够进行完全易位。其中3例术后需要体外膜氧合支持。冠状动脉缺血可能是早期需要支持的主要原因。

虽然对于大多数外科医生来说，Rastelli手术仍是治疗TGA-VSD-LVOTS的首选手术，但对于存在其他解剖学问题的患者，如VSD限制性或进气道阻塞，或跨间房室瓣膜梗阻，可以采用原有的Nikaidoh手术或该手术的改良进行矫正。而分离及移植带冠状动脉的主动脉根部可能导致冠状动脉弯曲和缺血。在本文所分享的经验得知没有任何术后缺血性事件，可能是由于游离充分及RCA近端的游离以及LMCA的分离再移植，以及足够长的异种移植物用于RVOT重建时不需要Lecompte操作。